Die Mukoviszidose, auch bekannt
als Cystische Fibrose, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörung
mit Produktion eines zähen Sekrets durch die exokrinen Drüsen. Ihre Hauptmanifestation
liegt an Lunge und Pankreas.
Die Symptome der Mukoviszidose
sind chronische Bronchitis, rezidivierende Bronchitiden, Hämoptoe, Atelektasen,
Bronchiektasen und Pneumothorax. Außerdem kommt es zu wiederholten
Nasennebenhöhlenentzündungen und Nasenpolypen. Ein weiteres Symptom der
Cystischen Fibrose ist eine ausgeprägte exokrine Pankreasinsuffizienz mit
Fettstühlen und Malabsorptionssyndrom. Auch ein Rektumprolaps ist möglich.
Spätkomplikationen der
Mukoviszidose sind zunehmende respiratorische Insuffizienz, Cor pulmonale mit
nachfolgendem Rechtsherzversagen, Leberzirrhose und Diabetes mellitus.
Die Diagnose der Mukoviszidose
erfolgt durch einen Schweißtest sowie mit einer molekulargenetischen
Untersuchung.
Da die Cystische Fibrose
unheilbar ist, wird die Erkrankung rein symptomatisch Therapiert. Zum einen
werden die Lungensymptome und zum anderen die Funktionsstörung des Pankreas
therapiert. Die Lungensymptome werden durch Inhalationen, schleimlösende
Arzneimittel (Sekretolytika), inhalative Sympathomimetika, frühzeitige
antibiotische Behandlung bei Infekten, evtl. Glukortikoidtherapie und durch
eine Langzeitsauerstofftherapie im fortgeschrittenen Stadion behandelt. Bei der
Funktionsstörung des Pankreas kommen Enzymsubstitution (Kreon), zusätzliche
Zufuhr fettlöslicher Vitamine und eine kalorien- und fettreiche Kost zum
Einsatz.
Die Lebenserwartung von Patienten
mit Mukoviszidose liegt derzeit bei vierzig bis fünfzig Jahren.
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